Caso del Mes - Enero
Mujer de 33 años. Convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Hemihipoestesia izquierda.
Astrocitoma Anaplásico (AA) (WHO III)
Definición
Astrocitoma infiltrante difuso con anaplasia focal o difusa y marcado potencial profilerativo. MIB-1 >7-9%
Generalidades
Evoluciona de un astrocitoma de bajo grado (difuso) el 75% de las veces. Son 1/3 de los astrocitomas y constituyen el 25% de los gliomas. Progresan a GBM en 2 años. Tienen una mortalidad entre 2 a 3 años. El AA es una masa infiltrativa que predominantemente compromete la sustancia blanca
Localización
Hemisférico en sustancia blanca, frecuentemente frontal y temporal. En niños frecuentemente en puente y tálamo. Menos frecuente en tallo y médula espinal.
Histopatología
Hay aumento de celularidad. Hay marcada actividad mitótica, con atipia celular. Existe un aumento de la tasa nuclear/citoplásmica. No hay necrosis o proliferación microvascular a diferencia del GBM. Inmunohistoquímica: PGAF +
Genética
Hay alta frecuencia de mutación del P53 (más del 70%). Están alterados algunos genes reguladores del ciclo celular. Hay deleción del p16, alteraciones del Rb y deleción del p19ARF. Hay pérdida de la heterocigocidad: cromosoma 10q, 19q, 22q. Hay deleción del cromosoma 6(30%). Por toda esta variabildiad genética es que existe peor pronóstico comparado con el ODG.
Referencias
-
Malignant Gliomas: Anaplasic Astrocytoma, Glioblastoma Multiforme, Gliosarcoma. Youmans Neurological Surgery. 2013, 7th Edition. edited by H. Richard Winn . Elsevier Medical.Pg 1327-1340
-
Burger PC, Scheithauer BW. Tumors of the Central Nervous System. AFIP Atlas of Tumor Pathology Series 4. Fascicle 7, 2007 The American Registry of Pathology. Pg 55-79
-
Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol (2007) 114:97–109
-
Greenberf MS. Oligodendroglioma. Handbook of Neurosurgery 2010, 7th Edition. Thieme
-
Sanai N, Berger MS. Brain Tumors: An Overview of Current Histopathologic Classifications. Youmans Neurologial Surgery. 2013, 7th Edition. edited by H. Richard Winn . Elsevier Medical.Pg 1318-1326